کرانیوسینوستوز یا بد شکلی جمجمه کودکان
بدشکلی مادرزادی جمجمه یک شرایط نادری بوده که در آن کودک با وضعیت جمجمه غیرمعمول متولد می‌شود.
این وضعیت بدشکلی مادرزادی در جمجمه زمانی رخ می‌دهد که درزهای بین استخوان‌های موجود در جمجمه قبل از تولد و یا بلافاصله بعد از زایمان به یکدیگر پیوند بخورند.
در واقع فضاهایی در جمجمه وجود دارد که به این فضاها درز گفته می‌شود. اگر این درزها زودتر از موقع معین، به یکدیگر پیوند بخورند، سبب بدفرمی و ایجاد شکلی نامناسب در قسمت جمجمه می‌شود.
جمجمه نوزاد از هفت استخوان تشکیل شده است که در بین آنها درز یا سوچور وجود دارد.
تا زمانی که کودک به سن ۲ سالگی برسد، این درزها با یکدیگر پیوند نمی‌خورند، یا به عبارتی به یکدیگر متصل نمی‌شوند. این امر به این دلیل است که بدون هیچ فشاری، مغز درون جمجمه رشد کند و توسعه یابد.
هرچند موارد شدید کرانیوسینوستوز با آسیب عصبی همراه است، اکثر کودکان رشد شناختی عادی دارند و ظاهرشان نیز پس از جراحی ، معمولی می‌شود . تشخیص و درمان زودهنگام بسیار مهم است.
انواع کرانیوسینوستوز
بدشکلی کرانیوسینوستوز انواع متعددی دارد که در اکثر آنها فقط یکی از درزهای جمجمه زودتر از موعد بسته می‌شود . کرانیو سینوستوز پیچیده به بسته شدن زودرس چند درز جمجمه گفته می‌شود که علت اکثر موارد آن سندرم‌های ژنتیکی است
کرانیوسینوستوز برحسب محل بسته شدن درز نیز به شرح زیر طبقه‌بندی می‌شود :
-
سینوستوز ساژیتال
در این نوع، درز ساژیتال که در امتداد سر قرار دارد زودتر از موقع مقرر پیوند می‌خورد. درز ساژیتال از جلو تا عقب جمجمه به صورت طولی کشیده شده است.۴۰ تا ۵۰ درصد موارد این نوع از سینوستوز رخ می‌دهد. در این وضعیت، سر به صورت باریک و دراز رشد می‌کند که در پسران شایع‌تر است.
-
کرانیوسینوستوز کرونال
درزهای کرونال از گوش یک سمت تا بالای جمجمه امتداد دارد، بسته شدن زودهنگام یکی از درزهای کرونال (کرونال یک طرفه) باعث می‌شود که پیشانی در سمت درگیر صاف شود و در سمت سالم همچنان برجسته باشد. همچنین ممکن است بینی بچرخد و حفره چشم در سمت درگیر بالا بیاید. اگر هر دو درز کرونال (بایوکرونال) زودتر از موعد بسته شود، سر کوتاه و پهن می‌شود و پیشانی نیز عموماً رو به جلو کج می‌شود.
-
سینوستوز متوپیک
سینوستوز متوپیک کمتر شایع است. در این نوع، فضای بین درز ساژیتال و استخوان بینی زودتر پیوند می‌خورند. این درز از ناحیه پل بینی تا خط وسط پیشانی کشیده می‌شوند.
-
سینوستوز لامبدئید
کرانیو سینوستوز ناشی از زود بسته شدن درز لامبوئید نوع نادری از کرانیو سینوستوز است. درز لامبوئید در پشت سر کشیده شده است. بسته شدن زودهنگام درز لامبوئید باعث صاف شدن یک سمت سر، بالاتر بودن یک گوش از دیگری و کج شدن بالای سر به یک سمت می‌شود.
علائم
نشانه‌های کرانیو سینوستوز معمولاً از همان بدو تولد مشخص است، البته این نشانه‌ها پس از گذشت چند ماه واضح‌تر می‌شود. علائم کرانیو سینوستوز عبارت است از :
- بدفرمی شکل جمجمه
- حس غیرعادی یا ناپدید شدن ملاج بالای جمجمه یا وجود نقطه‌ای نرم روی جمجمه نوزاد
- ظاهر نشدن اولیه لوب فرونتال
- آهسته شدن رشد سر یا رشد نکردن سر
- بر اساس نوع کرانیوسینوستوز، مرز سخت و سفتی در امتداد درز رخ می‌دهد.
متخصص، سر نوزاد را اندازه‌گیری می‌کند و سپس رشد سر را در هر بار ویزیت بررسی می‌کند.
علل کرانیوسینوستوز
علت کرانیوسینوستوز وابسته به نوع آن است و غالباً مشخص نیست، اما گاهی اوقات پی‌آمد اختلال‌های ژنتیکی است.
کرانیوسینوستوز سندرومیک
کرانیوسینوستوز سندرومیک به عنوان بخشی از یک سندروم اتفاق می‌افتد. این وضعیت با سایر نقایص هنگام تولد رخ می‌دهد.
زمانی که ژن جهش می‌یابد، عملکردن آن تغییر می‌کند، در نتیجه یکی از اعضای بدن ممکن است به درستی عمل نکند.
در کرانیوسینوستوز سندرومیک ممکن است در چندین ژن تغییراتی ایجاد شده باشد.
محققان خاطرنشان کرده‌اند که این تغییرات ممکن است قسمت‌های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار دهد، از جمله:
- انگشتان دست و انگشتان پا
- سیستم اسکلتی
- قلب و دیگر ارگان‌ها
کرانیوسینوستوز غیرسندرومیک:
نوع غیرسندرمی شایع‌ترین نوع بسته شدن زودهنگام جمجمه است که علت آن مشخص نیست. هرچند به نظر می‌رسد که ترکیبی از عامل‌های ژنتیکی و محیطی دخالت داشته باشد.
عوارض
چنانچه کرانیو سینوستوز درمان نشود، عوارض زیر ایجاد می‌شود:
- بدشکلی دائمی سر و صورت
- کاهش اعتماد به نفس کودک و گوشه‌گیر شدن وی
اگر شکل سر و درزهای جمجمه با انجام عمل جراحی اصلاح شود، احتمال این که بسته شدن زودرس درزهای جمجمه باعث افزایش فشار درون جمجمه‌ای شود، پایین است. بااین حال اگر جمجمه به اندازه کافی پهن نشود و فضای کافی برای رشد مغز فراهم نشود، ممکن است فشار درون جمجمه‌ای نوزادان مبتلا به کرانیو سینوستوز پیچیده، به ویژه کرانیو سینوستوز ناشی از سندرم، افزایش یابد. افزایش فشار داخل جمجمه‌ای، در صورت درمان نشده به عوارض زیر دامن می‌زند:
- تاخیرهای رشدی
- نقص شناختی
- بی‌علاقگی یا بی‌حالی (لتارژی)
- نابینایی
- اختلال‌های حرکتی چشم
- تشنج
- مرگ، البته در موارد نادر
درمان
موارد خفیف کرانیو سین استوز نیازی به درمان ندارد. اگر درزهای جمجمه باز باشد و شکل سر غیرعادی باشد، پزشک پس از قالب‌گیری از سر، کلاه محافظی را دقیقاً شکل سر نوزاد تهیه می‌کند. در این حالت کلاه محافظ به رشد مغز نوزاد کمک می‌کند و شکل جمجمه را اصلاح می‌کند.
اما اکثر نوزادان دچار این بدشکلی نیاز به جراحی دارند. جراحی درمان اولیه است و نوع و زمان آن به نوع کرانیو سین استوز و ابتلا یا عدم ابتلا به سندرم ژنتیکی عامل این بدشکلی بستگی دارد
جراحی سنتی کرانیوسینوستو
جراح جمجمه در جراحی سر و صورت و جراحی فک متخصص است. یک جراح مغز و اعصاب در جراحی مغز و اعصاب متخصص می‌باشد.
پزشکان از داروی بیهوشی معمولی استفاده می‌کنند و نوزاد در طول عمل هیچ دردی را حس نمی‌کند.
در جراحی کرانیوسینوستوز ، جراح مغز و اعصاب یک برش در بالای جمجمه ایجاد می‌کند و قسمت‌هایی از جمجمه که بدفرم می‌باشد را خارج می‌کند.
جراح فک و صورت، سپس این بخش‌های خارج شده از جمجمه را اصلاح کرده و آنها را در مکان مناسب خود قرار می‌دهد. آنها سپس با استفاده از بخیه ناحیه برش خورده را پیوند می‌زنند.
این جراحی ممکن است چندین ساعت به طول انجامد و ممکن است نوزاد چند روز بعد از جراحی در بیمارستان بستری باشد. صورت نوزاد احتمالاً ورم می‌کند، اما جای نگرانی نیست.
گاهی اوقات نوزد ممکن است در آینده نیاز به یک جراحی برای تغییر شکل صورت داشته باشد یا اگر کرانیوسینوستوز مجدد ظاهر شد، جراحی مجدد نیاز است.
بعد از اقدام جراحی، متخصص رشد سر نوزاد را تحت نظارت قرار می‌دهد.
جراحی آندوسکوپی
این روش جراحی کرانیوسینوستوز ، کمتر تهاجمی می‌باشد.
پزشک دو برش کوچک روی پوست جمجمه انجام داده و درزها را با استفاده از آندوسکوپ باز می‌کند.
این نوع جراحی در زمان کمتری انجام می‌شود و خون‌ریزی و ورم کمتری دارد. اما این نوع جراحی در فقط در برخی از نواحی سر امکان‌پذیر است، در واقع بر اساس مکان پیوند یا جوش خوردن درزها مشخص می‌شود که می‌توان از این نوع جراحی استفاده کرد یا خیر.
جراحی آندوسکوپی برای سن‌های زیر ۳ ماه مناسب است، یعنی زمانی که استخوان‌ها هنوز نرم هستند.
بعد از جراحی، نوزاد ممکن است نیاز به یک کلاه قالبی داشته باشد تا سر به فرم طبیعی رشد کند.
پیشگیری
مطالعه‌ای در سال ۲۰۱۰ نشان داده که مصرف والپروئیک اسید برای مثال (دپاکین) که ضدافسردگی یا ضدتشنج است اگر خصوصاً در دوران بارداری مصرف شود، سبب افزایش تولد بچه با کرانیوسینوستوز می‌شود.
سازمان غذا و داروی آمریکا درباره مصرف این دارو در دوران بارداری هشدار داده است.
مطابق با سازمان کنترل و پیشگیری بیماری، نتایج تحقیقات نشان داده است که ریسک بالایی برای تولد نوزاد با کرانیوسینوستوز وجود دارد، اگر مادر :
- بیماری تیروئید داشته باشد یا در طول درمان بیماری تیروئید، باردار شود.
- از داروهای باروری ( کلومیفن سیترات ) قبل از بارداری یا در اوایل بارداری استفاده کند.
امیدواریم این مطلب برای شما مفید بوده باشد