بیماری کیاری یا Chiari چیست؟
بیماری کیاری یا Chiari چیست؟ علائم و درمان آن
اختلال کیاری (Chiari) یک ناهنجاری ساختاری مرتبط با جمجمه و مغز است. این بدان معنی است که جمجمه کوچک یا غیر استاندارد است و این مسئله باعث می‌شود که مغز فرد در فضای جمجمه تحت فشار قرار بگیرد. این شرایط می‌تواند باعث گسترش بافت مغز به داخل کانال نخاع شود. Chiari بخشی از مغز شما به نام مخچه را تحت تأثیر قرار می‌دهد. مخچه در پشت ساقه مغز قرار دارد، جایی که نخاع با مغز روبرو می‌شود. وقتی مخچه به کانال نخاع فشار بیاورد، این احتمال وجود دارد که سیگنال‌های مغز وارده به بدن شما را مسدود کند. همچنین این مسئله می‌تواند باعث تجمع مایعات در مغز یا نخاع شما شود. این فشار و تجمع مایعات ممکن است انواع مختلفی از علائم عصبی را ایجاد کنند. به طور معمول علائم شامل درد گردن و پس سر، اختلال حس، اختلال در راه رفتن و حرکات ظریف دست، اسکولیوز و اختلال تعادل است.
چه عواملی باعث ناهنجاری کیاری می‌شود؟
اگر Chiari در مراحل جنینی ایجاد شود، به عنوان Chiari اولیه یا مادرزادی شناخته می‌شود. چندین عامل ممکن است باعث Chiari اولیه شود:
- جهش‌های ژنتیکی ممکن است باعث رشد غیرطبیعی جنین شوند.
- کمبود ویتامین‌ها و مواد مغذی مناسب در دوران بارداری مانند اسید فولیک ممکن است بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
- عفونت یا تب شدید در دوران بارداری ممکن است بر روی رشد جنین تأثیر بگذارد.
- قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خطرناک، داروهای غیرقانونی یا الکل در دوران بارداری ممکن است بر رشد جنین تأثیر بگذارد.
همچنین گاها Chiari می‌تواند در بزرگسالی در اثر تصادف یا عفونت در جایی که مایع نخاعی تخلیه می‌شود، رخ دهد. این نوع از اختلال به عنوان Chiari ثانویه شناخته می‌شود.
انواع ناهنجاری‌های کیاری کدامند؟
نوع 1
نوع 1 رایج‌ترین نوع CM است. این نوع از اختلال، قسمت تحتانی مخچه که به tonsils معروف است را شامل شده اما ساقه مغز را درگیر نمی‌کند. CM نوع 1 هنگامی که جمجمه و مغز همچنان در حال رشد هستند، ایجاد می‌شود. علائم این نوع از اختلال ممکن است تا سال‌های نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر نشوند. به طور معمول پزشکان طی آزمایشات تشخیصی این وضعیت را به طور تصادفی پیدا می‌کنند.
نوع 2
نوع 2 اختلال به عنوان CM کلاسیک نیز شناخته می‌شود، نوع 2 شامل جابجایی بافت ساقه مغز و مخچه به داخل کانال نخاعی است. این شرایط غالباً با نقص مادرزادی با نام myelomeningocele همراه است. این وضعیت زمانی اتفاق می‌افتد که ستون فقرات و کانال نخاعی در دوره جنینی به طور طبیعی بسته نشوند. کیاری نوع 2 اغلب همراه با هیدروسفالی “hydrocephalus” یا همان تجمع مایعات در مغز دیده می شود.
نوع 3
نوع 3 یک ناهنجاری بسیار نادر اما جدی‌تر از سایر انواع بیماری است. بافت مغز به نخاع گسترش می‌یابد و در بعضی موارد این امکان وجود دارد که قسمت‌هایی از مغز بیرون زده شوند. این موضوع می‌تواند باعث بروز نقص عصبی شدید گردد. همچنین این امکان وجود دارد که این نوع از بیماری باعث ایجاد عوارض تهدید کننده زندگی شود.
نوع 4
نوع 4 شامل مخچه ناقص یا توسعه نیافته است. به طور معمول این شرایط اختلال شدید تکاملی ایجاد می کند.
نوع 5
نوع 0 برای برخی از پزشکان بحث برانگیز است زیرا حداقل از لحاظ فیزیکی تغییراتی در tonsils مخچه ایجاد می‌کند و همچنان این احتمال وجود دارد که باعث سردرد شود.
علائم دیگر ناهنجاری کیاری عبارتند از:
- سرگیجه
- گردن درد
- بی حسی یا سوزن سوزن شدن دست و پا
- مشکل در بلعیدن غذا و خوراکی ها
- ضعف در بالاتنه
- از دست دادن شنوایی
- از دست دادن احساس درد یا حرارت در قسمت بالاتنه
- مشکل در ایجاد تعادل یا مشکل در راه رفتن
- علائم کمتر شایع شامل ضعف عمومی بدن، صدای زنگ در گوش، انحنای ستون فقرات، کندتر شدن ضربان قلب و تنفس غیرطبیعی است.
علائم ناهنجاری کیاری در نوزادان
علائم در نوزادان از هر نوع CM ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- مشکل در بلعیدن
- تحریک پذیری در هنگام غذا خوردن
- حالت تهوع یا استفراغ
- مشکلات تنفسی
- انحراف گردن
- تاخیر تکامل
- اختلال در وزن گرفتن
- از دست دادن قدرت و توان بازوها
اگر نوع 2 بیماری کیاری همراه با مایعات اضافی در مغز باشد، علائم و نشانه‌های دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشند:
- سر بزرگ شده و غیرطبیعی
- استفراغ
- تشنج
- تحریک پذیری
- تأخیر در رشد و تکامل
گاهی اوقات علائم بیماری کیاری می‌توانند به سرعت پیشرفت کنند و نیاز به درمان فوری و اورژانسی داشته باشد
عوامل خطرزا در ابتلا به بیماری کیاری چیست؟
Chiari در همه گروه‌های جمعیتی رخ می‌دهد، تقریبا 1 مورد از هر 1000 تولد به این بیماری مبتلا شده‌اند. این بیماری ممکن است ارثی باشد و در افراد خانواده نیز وجود داشته باشد اما تحقیقات بیشتری برای تعیین و تشخیص این مورد لازم است. انیستیتوی ملی اختلالات عصبی و سکته مغزی (NINDS) گزارش می‌دهد که زنان بیش از مردان به Chiari مبتلا می‌شوند. همچنین NINDS خاطر نشان می‌کند که ناهنجاری‌های نوع 2 در افراد از نژاد سلتیک “Celtic” شیوع بیشتری دارد. اغلب افراد مبتلا به Chiari بیماری‌های دیگری از جمله اختلالات عصبی ارثی و ناهنجاری‌های استخوانی دارند.
چگونه ناهنجاری کیاری تشخیص داده می‌شود؟
اغلب Chiari در رحم در حین آزمایشات سونوگرافی یا هنگام تولد تشخیص داده می‌شود. اگر هیچ علامتی ندارید، این احتمال وجود دارد که پزشک شما به طور تصادفی هنگام بررسی شدن برای چیز دیگری، این اختلال را پیدا کند.
درمان ناهنجاری کیاری چیست؟
درمان به نوع، شدت و علائم بیماری بستگی دارد. اگر CM در زندگی روزمره شما تداخل ایجاد نکند، این احتمال وجود دارد که به منظور کاهش درد، پزشک برای شما داروهایی را تجویز نماید. در مواردی که علائم بیماری، تداخل ایجاد کنند یا به سیستم عصبی شما آسیب برسانند، پزشک جراحی را به شما پیشنهاد می‌کند. نوع جراحی و تعداد جراحی‌های پیشنهادی به شرایط بیمار بستگی دارد.
برای بزرگسالان:
جراحان با برداشتن بخشی از جمجمه فضای بیشتری ایجاد می‌کنند. این اقدام فشار ستون فقرات را کاهش می‌دهد. آن‌ها مغز را با یک تکه یا بافت از قسمت دیگری از بدن شما می‌پوشانند. جراح ممکن است از جریان الکتریکی به منظور کوچک شدن لوزه‌های مخچه استفاده کند. همچنین این احتمال وجود دارد که لازم شود، قسمت کوچکی از ستون فقرات را خارج کنید تا فضای بیشتری ایجاد شود.
برای نوزادان و کودکان:
نوزادان و کودکان مبتلا به اسپینا بیفیدا به منظور ترمیم نخاع نیاز به جراحی دارند. اگر آن‌ها هیدروسفالی داشته باشند، جراح شانت مغزی را به منظور تخلیه مایعات اضافی در جهت کاهش فشار مغز نصب می‌نماید. در بعضی موارد این احتمال وجود دارد که با استفاده از اندوسکوپی جریان مایع مغزی را بهبود بخشند. به طور کلی جراحی برای تسکین علائم در کودکان موثر است.
چشم انداز و امید به زندگی برای بیماران مبتلا به ناهنجاری کیاری چگونه است؟
جراحی می‌تواند به تسکین علائم کمک کند اما شواهد حاصل از تحقیقات در مورد موثر بودن درمان تا حدودی متفاوت است. به طور معمول علائم خاصی و موردی بعد از جراحی، بیش از علائم دیگر بهبود می‌یابند. در دراز مدت افرادی که برای درمان CM تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، به منظور بررسی تغییرات علائم و عملکرد نیاز به نظارت پی‌درپی و آزمایش مجدد دارند. نتیجه هر مورد متفاوت است. گاهی این احتمال وجود دارد که بیش از یک عمل جراحی لازم باشد.
پیش آگهی اختلال کیاری به موارد زیر بستگی دارد:
- سن
- نوع CM
- سلامتی کلی
- شرایط موجود
- پاسخ به درمان
چگونه زنان باردار می‌توانند از بروز ناهنجاری کیاری در فرزندان خود جلوگیری کنند؟
زنان باردار می‌توانند با دریافت مواد مغذی مناسب به ویژه اسید فولیک و جلوگیری از قرار گرفتن در معرض مواد خطرناک، داروهای غیرقانونی و الکل از برخی از دلایل احتمالی بروز CM جلوگیری کنند. اگر نگران ابتلای فرزند خود به اختلال کیاری هستید با پزشک خود مشورت نمایید و راه‌های مقابله از ابتلا به بیماری را بررسی نمایید.